CHERATOCONO

 CHERATOCONO   

In cosa consiste

Consiste in un progressivo sfiancamento del tessuto che si assottiglia e si estroflette all'apice assumendo la forma di un cono. In genere colpisce entrambi gli occhi, anche se spesso in misura diversa. Il cheratocono è una malattia degenerativa conseguente ad una minore rigidità strutturale della cornea. Si manifesta nell'infanzia o nella pubertà e progredisce in buona parte dei casi fino ai 35-40 anni, in alcuni soggetti può progredire anche oltre. Sono frequenti associazioni con altre malattie come l'atopia (predisposizione ereditaria alle malattie allergiche), l'amaurosi congenita di Leber, distrofie corneali, trisomia 21 (mongolismo), malattia della tiroide, malattia del collagene (lassità dei legamenti articolari), ed altre ancora.

Quali sono le cause
Le cause del cheratocono sono sconosciute, ma studi sperimentali hanno portato adipotizzare che alla sua base ci siano cause genetiche che ne condizionano l'insorgenza e fattori esterni come microtraumi da sfregamento o da allergie che ne condizionano l'evoluzione. L'aumento di alcuni enzimi specifici, fra cui le proteasi e una diminuzione dei loro inibitori, determina disequilibrio e alcune cellule della cornea, i cheratociti, che sono deputati al costante rinnovamento del tessuto, lavorano in modo anomalo, con conseguente riduzione dello spessore e degenerazione e deformità della cornea.

I suoi sintomi

Lo strato oculare esterno e trasparente, che si trova in corrispondenza dell'iride, si assottiglia a causa di un processo degenerativo delle fibre collagene. Semplificando si può dire che la cornea in un punto perde la capacità di resistenza meccanica e, a causa della pressione interna dell’occhio, avviene lo sfiancamento. La visione con il progredire della malattia diviene progressivamente più sfuocata e scarsamente migliorabile con occhiali. Negli stadi più avanzati della malattia il deficit visivo è fortemente invalidante e difficilmente correggibile anche con lenti a contatto. Il cheratocono normalmente non dà dolore a meno che non avvenga un rapido sfiancamento della cornea e la sua perforazione. Spesso il cheratocono è associato a una congiuntivite allergica.

Diagnosi

E' fondamentale una diagnosi tempestiva per contrastare o fermare il cheratocono, prima che raggiunga stadi di sviluppo preoccupanti. Ci sono a disposizione diversi esami che ci permettono di individuare la malattia ancora prima della comparsa dei sintomi:

• La tomografia corneale, che studia curvatura, elevazione e spessore della cornea a più livelli e grazie allo studio degli indici topometrici e tomografici (Belin-Ambrosio) permette di smascherare anche le forme più lievi di ectasia corneale e documentarne l'evoluzione. 

• La topografia corneale che consente di ottenere una mappa di curvatura e una mappa altitudinale della superficie corneale anteriore.

• La pachimetria che permette di misurare lo spessore della cornea e, grazie ad una mappa che evidenzia lo spessore corneale in ogni suo punto, di individuare e localizzare il punto più sottile. 

• Diagnostiche che testino la resistenza corneale alla deformazione con soffio di aria possono svelare le forme di più difficile diagnosi.

Cura

Inizialmente può essere possibile correggere il difetto visivo con occhiali e successivamente con lenti a contatto con scopo refrattivo e contenente la protusione corneale, rendendo regolare la sua forma. Bisogna eseguire controlli annuali. Nei casi gravi si ricorre al trapianto di cornea, se subentra la perforazione della cornea stessa. Un'altra metodica è il cross-linking, per rendere la cornea più rigida ed evitare lo sfiancamento.

L’età a cui la malattia si presenta è molto varia, ma in genere esordisce clinicamente tra i venti e i trenta anni. La velocità di progressione del cheratocono è legata all’età di insorgenza: se si presenta precocemente ha una progressione molto rapida. Tale progressione tende a rallentare dopo i 30 anni.